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醫師

科普知識大全 全科

2019
08/07
11:35
貢獻

血友病甲有哪些遺傳方式 看看西醫有哪些治療方法

血友病也是關于出血的一種疾病,對健康的危害還是比較大,要及時的做好治療和預防,預防問題上,大家一定要注意婚檢的作用,因為血友病甲有四種遺傳方式,這對健康的危害還是很大的。血友病因反復出現自發性出血,一定要注意治療,有哪些西醫的治療呢?

血友病甲有四種遺傳方式:

1、血友病甲患者與女性攜帶者結婚,其女兒為血友病患者和攜帶者的概率各為50%,其所生兒子患病的可能性占50%。

2、男女都為血友病患者的人結婚,其所生子女均為血友病患者。

3、血友病甲患者與正常女性結婚,所生兒子為正常,女兒均為攜帶者。

4、正常男性與女性攜帶者結婚,所生兒子50%可能患有血友病甲,女兒50%可能為攜帶者。

血友病乙遺傳方式和血友病甲相似,血友病乙患者的女兒均為攜帶者,兒子為正常人。

血友病丙的遺傳方式為常染色體不完全隱性遺傳,男女均可患病,若臨床遇到女性血友病患者,應考慮為血友病丙。

血友病西醫治療

1.局部止血治療

傷口小者局部加壓5min以上;傷口大者,用紗布或棉球蘸正常人血漿或凝血酶、腎上腺素等敷于傷口,加壓包扎。國外有人配制止血劑內含冷沉淀5ml、氨基己酸750mg、凝血酶50U于生理鹽水中,當口腔、皮膚、包皮損傷部位出血時,可外用止血,療效較好。關節腔內出血時應減少活動,局部冷敷,當腫脹不再繼續加重時改為熱敷。

2.替代療法

是治療血友病的有效方法,目的是將患者血漿因子水平提高到止血水平。當FⅧ:C水平達正常人的3%~5%時,患者一般不會有自發性出血,外傷或手術時才出血;但重型患者,出血頻繁,需替代治療。

(1)凝血酶原復合物(PPSB)每瓶200U,相當于200ml血漿中含有因子Ⅸ,適用于血友病B。

(2)重組FⅧ的替代治療優點是不受病毒污染,藥代動力學試驗表明其與血漿FⅧ的生物半壽期極其相似,從1987年始,已試用于臨床,與血漿FⅧ作用相同,亦無明顯的毒副作用。

(3)輸血漿為輕型血友病A、B的首選治療方法。但由于用量過多易致血容量過大,其應用受到限制。

(4)冷沉淀物冰凍(-20℃)冷沉淀制劑中,每袋含因子Ⅷ的活性平均為100U,可使體內因子Ⅷ的血漿濃度提高到正常的50%以上。具有效力大而容量小的優點。室溫下放置1h,活性喪失50%,冷凍干燥存于-20℃以下可保存25d以上。適用于輕型和中型患者。

(5)因子Ⅷ、Ⅸ濃縮劑為凍干制品,每單位因子Ⅷ、Ⅸ活性相當于1ml正常人新鮮血漿內平均的活性。每瓶內含200U,每千克體重注入1U的因子Ⅷ,可使體內Ⅷ因子的活性升高2%,但注入每1U因子Ⅸ僅提高活性0.5%~1%。因子Ⅷ及Ⅸ在循環中的半衰期短,必須每12h補充1次,以維持較高因子水平,控制出血。

血友病一定要及時的治療,做好預防以后才能避免危害,這對大家的健康來說,是很關鍵的一點。西醫的治療方法也是很多的,一般需要根據患者的病情治療,才能對癥。希望大家能配合醫生的治療,保持健康的心態有助于治療。


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