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肺動脈與肺靜脈間有毛細血管吻合支，血液流向阻力較低的血管，吻合支不斷擴大，體積增大，因而形成血管瘤。它并非真正的腫瘤。根據累及血管的大小，又分海綿狀血管瘤和肺動-靜脈瘤等名稱。本病多發生于肺邊緣部，臟層胸膜下的肺實質。可累及細支氣管壁，但不突入支氣管腔中。患者多無癥狀，在常規Ｘ線檢查時發現。若從右到左的分流較大，可有紫紺、紅細胞增多癥等。約５０％的患者胸部可聽到血管性雜音。肺血管瘤（pulmonary angioma）病因尚不夠清楚。