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肺泡蛋白質(zhì)沉積癥

肺泡蛋白質(zhì)沉積癥簡介:

肺泡蛋白質(zhì)沉積癥(pulmonary alveolar proteinosis,簡稱PAP),又稱Rosen-Castle-man-Liebow綜合征。以肺泡和細支氣管腔內(nèi)充滿PAS染色陽性,來自肺的富磷脂蛋白質(zhì)物質(zhì)為其特征。好發(fā)于青中年,男性發(fā)病約3倍于女性。病因未明,可能與免疫功能障礙(如胸腺萎縮、免疫缺損、淋巴細胞減少等)有關。粉塵尤以接觸矽塵的動物可引起PAP,故認為可能是對某些刺激物的非特異反應,導致肺泡巨噬細胞分解,產(chǎn)生PAS陽性蛋白質(zhì)。

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