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噬血細胞綜合征

噬血細胞綜合征簡介:

噬血細胞綜合征(HLH)被認為是一種單核巨噬系統反應性增生的組織細胞病,主要是由于細胞毒殺傷細胞(CTL)及NK細胞功能缺陷導致抗原清除障礙,單核巨噬系統接受持續抗原刺激而過度活化增殖,產生大量炎癥細胞因子而導致的一組臨床綜合征。噬血細胞綜合征主要表現為發熱、脾大、全血細胞減少、高甘油三酯、低纖維蛋白原、高血清鐵蛋白,并可在骨髓、脾臟或淋巴結活檢中發現噬血現象。

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